La demenza frontotemporale

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La demenza frontotemporale (FTD) è una malattia neurodegenerativa e rientra nelle demenze corticali, nello specifico nelle Degenerazioni lobari frontotemporali (FTLD), insieme alla Demenza Semantica e all’Afasia Progressiva Non-fluente. Tutte e tre le sindromi sono caratterizzate da un esordio precoce ed una progressione graduale, ma le caratteristiche diagnostiche principali differiscono tra i diversi sottotipi.

Caratteristiche della Demenza Frontotemporale

La parola “frontotemporale” si riferisce ai lobi del cervello che sono danneggiati in questo tipo di demenza. I lobi frontali sono responsabili del comportamento, delle funzioni esecutive e del controllo delle emozioni e del linguaggio (per saperne di più). Il lobo temporale sinistro è responsabile della conoscenza del significato delle parole e dei nomi degli oggetti. Quello destro è coinvolto nel riconoscimento dei volti e degli oggetti familiari.

La demenza frontotemporale spesso viene indicata come la variante comportamentale delle FTLD in quanto comporta deficit principalmente nella condotta personale e interpersonale, una disregolazione del comportamento e marcate difficoltà attentive ed esecutive, in particolare nel controllo inibitorio, nella memoria di lavoro, nella pianificazione e nella presa di decisioni.

Alterazioni del comportamento e della personalità

I sintomi tipici sono un comportamento bizzarro, la disinibizione sociale, la scarsa capacità di giudizio, l’impulsività, l’agitazione, la disinibizione sessuale. La persona con FTD potrebbe rivolgersi agli altri in modi eccessivamente diretti dicendo cose che un tempo avrebbe tenuto per sè, offendendo il proprio interlocutore, può fare apprezzamenti inopportuni, scherzare e ridere in situazioni non appropriate e può mostrarsi come una persona ripetitiva e rigida oppure può apparire apatica, disinteressata a tutto, demotivata, avere l’aspetto di una persona depressa senza esserlo davvero.

Sul piano affettivo, il malato di FTD presenta una grave menomazione della vita affettiva, può non manifestare gioia per eventi positivi o apparire indifferente di fronte a situazioni dolorose, per questo motivo può sembrare eccessivamente tranquillo e non provare nessuna preoccupazione per la sua malattia. Tali comportamenti rendono la persona irriconoscibile ai familiari che inizialmente fanno fatica a capire la causa di un tale cambiamento.

La diagnosi di demenza frontotemporale

Spesso non si arriva subito ad una diagnosi corretta di FTD in quanto può essere confusa con una forma atipica di Alzheimer, in cui non ci sono precoci difficoltà di memoria. I sintomi comportamentali possono essere facilmente confusi con la depressione, la schizofrenia o col disturbo ossessivo-compulsivo. I problemi del linguaggio o del movimento possono far pensare ad un ictus.

Un attento esame neurologico ed esami del sangue sono importanti per escludere altre patologie. Esami neuroradiologici come la TAC o la Risonanza Magnetica possono essere richiesti per valutare il danno nella struttura cerebrale e per escludere altre possibili cause, come un ictus o un tumore. Se necessario può essere richiesta anche una PET o una SPECT per rilevare una possibile riduzione dell’attività nei lobi frontali e temporali.

Nelle prime fasi della malattia è possibile che gli esami neuroradiologici siano negativi. La diagnosi quindi è essenzialmente clinica, basata sui sintomi osservati e riportati. Per tale motivo è necessario un esame delle funzioni mentali.

La valutazione neuropsicologica nella demenza frontotemporale

L’esame neuropsicologico è indispensabile, soprattutto nelle fasi iniziali, quando è incerta la presenza stessa della demenza. La valutazione da parte di uno psicologo esperto in neuropsicologia, attraverso l’osservazione del paziente, l’analisi dettagliata dei risultati ai test, un’anamnesi accurata e la descrizione dei sintomi cognitivi e comportamentali riferiti dai familiari, permette di rilevare la presenza di un decadimento e di tracciare poi le aree del funzionamento cognitivo e comportamentale più colpite fornendo anche una valutazione quantitativa della gravità. Infine fornisce importanti indicazioni circa la diagnosi differenziale, permettendo di distinguere tra i vari tipi di demenza.

Diagnosi differenziale con la demenza di Alzheimer

  • L’età d’esordio per l’AD è solitamente più tardiva (dopo i 65 ani), mentre nella FTD è precoce (tra i 40 ed i 65 anni).
  • La memoria è una delle prime abilità cognitive intaccate dall’AD e sebbene anche nella FTD  possono esserci difficoltà mnesiche, queste sono collegate a deficit esecutivi, quali inattenzione, incapacità di concentrarsi su un compito e facile distraibilità, piuttosto che a un disturbo di memoria puro.
  • Le alterazioni comportamentali sono i primi sintomi nella FTD; il cambiamento caratteriale nell’AD può esserci ma è un effetto dei cambiamenti delle condizioni di salute e mentali e si presenta negli ultimi stadi.
  • L’orientamento spaziale risulta deficitario già nei primi stadi dell’AD a differenza della FTD, in cui i pazienti continuano ad essere orientati e conservano le loro routine.
  • Disturbi del linguaggio. I malati di AD mostrano precocemente difficoltà di accesso al lessico, quindi nel recupero delle parole, mentre nella FTD possono esserci deficit di tipo semantico, che riguardano quindi il senso delle parole.

Trattamento e supporto

Attualmente non esiste una cura risolutiva. I trattamenti tendono a focalizzarsi sui sintomi e sul supporto della persona e dei suoi familiari, per cui è possono essere richieste diverse competenze e figure professionali, come un neurologo, un neuropsicologo, un terapista occupazionale, un logopedista, in base ai sintomi e alle necessità.

Gran parte del lavoro di sostegno è indirizzato ai familiari che, a causa dei cambiamenti nel comportamento e nella comunicazione del proprio caro, si trovano ad affrontare un grosso carico emotivo e assistenziale.